Schmetterlingskinder: Salzburger Ärzte erfolgreich

17.07.2015

Schmetterlingskinder (c) SALK WILD
Heilung für Schmetterlingskinder

Ein Jahr nach einer aufsehenerregenden Transplantation genkorrigierter Haut hat eine Patientin mit junktionaler Epidermolysis bullosa (JEB) an den behandelten Stellen gesunde Haut ohne Blasen. Vor einem Jahr, am 2.7. 2014 waren bei der Patientin genkorrigierte Hautstücke auf besonders geschädigte Körperstellen transplantiert worden.

Im Lauf des vergangenen Jahres heilten die Transplantate gut ein. So konnte zum Beispiel ein 10x5cm großes Geschwür (Ulcus) - eine schwerwiegende chronische Wunde - am rechten Unterschenkel komplett geschlossen werden. Die Patientin hatte ein Jahrzehnt unter der nicht abheilenden Wunde gelitten.

Auch bei der aktuellen Kontrolle, die nun ein Jahr nach dem Eingriff stattfand, war das Ergebnis sehr erfreulich: Es sind bis heute keine Nebenwirkungen aufgetreten, und die Patientin hat nun an den transplantierten Körperstellen gesunde Haut, die keine Blasen und Wunden mehr bildet. Eine 10x5cm große chronische Wunde (Ulcus), die zuvor jahrelang nicht abgeheilt war, ist seit dem Eingriff nicht wieder gekommen. Die Lebensqualität der Patientin hat sich durch die Behandlung entscheidend verbessert. Die Vorstudie für diese Heilbehandlung ist damit abgeschlossen.

Univ.-Prof. Dr. Johann Bauer, MBA, Vorstand der Universitätsklinik für Dermatologie: "Die Haut ist fest, das Geschwür ist geschlossen und die Patientin ist zufrieden. Der erfolgreiche Abschluss dieser experimentellen Therapie gibt uns die Gelegenheit nun die Stammzell-Gentherapie bei weiteren Patienten durchzuführen."

Prof. Dr. Michele De Luca, Leiter des Zentrums für Regenerative Medizin, Modena, IT: "Die über 7-jährige Entwicklungsarbeit hat sich gelohnt. Wir sind froh, dass wir nun weitere Patienten behandeln können."

Priv.-Doz. Dr. Paul Sungler, Geschäftsführer der SALK-Universitätsklinikum der Paracelsus Medizinischen Privatuniversität: "Das Universitätsklinikum Salzburg ist ein Zentrum für Spitzenmedizin. Das bestätigt sich auch mit diesem Ansatz. Mit dieser neuen Therapie sind wir weltweit führend und liegen Kopf-an-Kopf mit der Universität Stanford in den USA."

Franz Feichtlbauer, Vorstandsmitglied von DEBRA Austria und Vater einer Tochter mit EB: "Als Vater einer schwer betroffenen Tochter hoffe ich, dass die weitere Forschung zur Anwendung dieser Therapie auch bei den schweren EB-Formen möglichst bald zum Erfolg führt. Ohne unsere vielen Spender wäre das alles nicht möglich. Ich ergänze das Dankeschön mit der Bitte, uns auch weiterhin so engagiert zu unterstützen."

Dr. Rainer Riedl, Obmann von DEBRA Austria und Vater einer Tochter mit EB: "Wir sind sehr glücklich über den Erfolg dieser Heilbehandlung und blicken optimistisch in die Zukunft. Unser Motto ,Heilung ist möglich' wird von vielen Spendern mitgetragen, ohne deren großzügige Unterstützung wir am EB-Haus Austria weder Grundlagenforschung noch klinische Forschung betreiben könnten. Dafür sage ich: Herzlichen Dank!"

Der Therapieerfolg macht vor allem jenen "Schmetterlingskindern" mit schweren EB-Formen große Hoffnung. Prof. Dr. Johann Bauer möchte nach der erfolgreichen Behandlung diesen Weg nun auch für weitere Patienten einschlagen.

"Schmetterlingskinder" leben mit der genetisch bedingten und bislang unheilbaren Hauterkrankung Epidermolysis bullosa (EB). Die Patientin hat die sogenannte junktionale Form (JEB), bei der das Protein Laminin beta 3 (LAMB3) entweder fehlt oder reduziert ist. LAMB3 ist für den Zusammenhalt der Hautschichten zwischen Epidermis und Dermis verantwortlich. Ist zu wenig vorhanden oder funktioniert es nicht korrekt, dann entstehen schmerzhafte Blasen und Wunden.

Das EB-Haus Austria ist ein Spezialzentrum für Epidermolysis bullosa (EB) und wird am Universitätsklinikum Salzburg (SALK) als Anstaltsambulatorium der Universitätsklinik für Dermatologie der Paracelsus Medizinischen Privatuniversität (PMU) geführt. Initiiert wurde diese Einrichtung von DEBRA Austria, der Hilfsorganisation für die "Schmetterlingskinder". Die medizinische Versorgung und Forschung im EB-Haus Austria wird zum Großteil mit Hilfe von Spendengeldern finanziert.

zurück